صحة

ماهو البرص “المهق” ؟

نبذة.

يعتبر مرض البرص من الاضطرابات الوراثية التى تصيب الجلد والشعر والعينين نتيجة نقص فى مادة الميلانيين، وقد يكون بسبب عوامل وراثية أو نتيجة الحروق الناجمة عن التعرض الكثير لأشعة الشمس، أو الضغط العصبى، وقد يسبب مرض البرص مشاكل نفسية واكتئاب للمريض نتيجة انتشار البقع فى أماكن متفرقة من الجسم.

ما هو البرص؟

البرص هو مرض وراثي يتمثل في انخفاض إنتاج أو غياب صبغة الميلانين (Melanin) كلياً ، وهي الصبغة التي تعطي البشرة والشعر والعينين اللون الخاص بهم.

عادةً في الوضع الطبيعي يملك المصابون بالبرص لون بشرة وشعر أفتح مقارنةً بغيرهم، إضافةً إلى معاناتهم من بعض المشكلات في النظر.

تعمل صبغة الميلانين على حماية الجلد من الضرر الناتج عن الأشعة تحت البنفسجية، بالتالي الأشخاص الذين يعانون من البرص، ونقص في مستويات هذه الصبغة يكونون أكثر تأثراً بأشعة الشمس، الأمر الذي يرفع من خطر إصابتهم بسرطان الجلد.

أنواع البَرَص.

تنقسم أنواع البَرَص حسب كيفية اكتسابها، ووفقاً للجين المتسبب فيها إلى.

▪️ البَرَص الجلدي البصري (OCA)، وهو أكثر أنواع البرص شيوعاً ، ويعني أن الشخص قد أصيب بالبَرَص بسبب نسختين من طفرة جينية؛ نسخة من كل من الوالدين (الوراثة الصبغية الجسدية). ويحدث هذا الأمر نتيجة الطفرة الحاصلة في واحد من سبعة جينات متدرِّجة من OCA1 وحتى OCA7. يتسبب OCA في انخفاض الصبغ في الجلد والشعر والعينين وغيرها من المشاكل البصرية. تختلف كمية الصبغات باختلاف النوع، ويختلف لون الجلد والشعر والعينين أيضًا وفقاً للاختلافات الموجودة بين هذه الأنواع أيضاً .

▪️ البَرَص البصري عادةً ما يكون مقتصراً على العينين ويتسبب في حدوث مشاكل بصرية. ويعد النوع الأول النوع الأكثر شيوعاً ويحدث نتيجة طفرة جينية في كروموسوم X. يمكن أن يُمَرَّر البَرَص البصري المرتبط بكروموسوم X عن طريق الأم التي تحمل طفرة جينية في كروموسوم X إلى ولدها (الوراثة الصبغية الجسدية المرتبطة بكروموسوم X). غالباً ما يحدث البَرَص البصري في الذكور دون الإناث، وهو أقل شيوعاً من OCA.

▪️ الإصابة بالبَرَص المتعلق بمتلازمة وراثية نادرة يمكن أن تحدث. فعلى سبيل المثال، تتضمن متلازمة هيرمانسكي بودلاك نموذجاً من OCA إضافةً إلى تسبُّبها في مشاكل مثل النزيف والسحنات فضلاً عن أمراض الرئتين والأمعاء. تتضمن متلازمة شيدياق هيغاشي نموذجاً من OCA إضافةً إلى مشاكل مناعية وحالات عدوى متكرِّرة الحدوث واضطرابات عصبية غير اعتيادية ومشاكل أخرى بالغة الخطورة.

الأعراض.

علامات وأعراض المهق تشمل الجلد والشعر ولون العين والرؤية.

١. الجلد.

أكثر نوع يُمكن التعرف عليه من المهق هو الشعر الأبيض والبشرة الفاتحة للغاية مقارنةً بالأشقاء. يُمكن أن يَتراوح تلون البشرة (التصبغ) ولون الشعر من اللون الأبيض إلى البني، وقد يَقترب من لون الوالدين أو الإخوة غير المصابين بالمهق.مع التعرض للشمس، قد يُصاب بعض الأشخاص بما يلي:

▪️ النمش.

▪️ تَكون الشامات ذات الصبغة أو دونها والشامات دون الصباغ بشكلٍ عام وردية اللون.

▪️ بقع كبيرة تشبه النمش (تصبغات).

▪️ حروق الشمس وعدم القدرة على التسمير. فيما يخص بعض المصابين بالمهق، لا يَتغير التصبغ على الإطلاق. فيما يَخص آخرين، قد يَبدأ إنتاج الميلانين أو يَزيد خلال فترة الطفولة وسنوات المراهقة، مما يُؤدي إلى تغييرات طفيفة في التصبغ.

٢. الشعر.

يتدرج لون الشعر من البياض الناصع حتى البني. فالمصابون بالمَهَق من أصول أفريقية أو آسيوية يكون لون شعرهم أصفرَ أو يميل إلى الاحمرار أو بنيّاً. كما أن الشعر قد يصبح داكناً أكثر بسبب البلوغ المبكر أو تصبغه من المعادن الطبيعية في الماء والبيئة، فيبدو لونه أكثر سواداً مع التقدم في العمر.

٣. لون العيون.

غالباً ما تكون الرموش والحواجب شاحبة اللون. قد يتغير لون العينين من الأزرق الخفيف جدّاً إلى اللون البني، كما قد يتغير اللون مع التقدم في العمر.

يؤدي نقص مادة الصباغ في الجزء الملون من العينين (القزحية) إلى جعل القزحية شبه شفافة إلى حد ما. وهذا يعني أن القزحية لا تستطيع حجب الضوء تماماً ومنعه من دخول العين. وبسبب هذا، قد تبدو العيون ذات اللون الفاتح للغاية حمراء عند وجود بعض الضوء.

٤. الرؤية.

يُعدُّ ضعف البصر أحد الخصائص الرئيسة لجميع أنواع البَرَص. قد تشمل مشاكل العينين:

▪️ حركة العين غير الإرادية ذهاباً وإياباً (الرأرأة).

▪️ تحركات الرأس مثل هزات الرأس أو ميله محاولةً لتقليل تحركات العين اللاإرادية ولتحسين الرؤية.

▪️ عدم قدرة كلتا العينين على البقاء في نفس النقطة أو التحرك في انسجام (الحول).

▪️ قصر النظر أو طول النظر الشديدين.

▪️ الحساسية للضوء (رهاب الضوء).

▪️ اعوجاجاً غير طبيعي للسطح الأمامي للعين أو العدسة داخل العين (اللابؤرية)، والتي تسبب تَغَيُّم الرؤية.

▪️ تطوراً شاذّاً في الشبكية مما يُؤدِّي إلى تقليل الرؤية.

▪️ الإشارات العصبية من الشبكية إلى المخ لا تتبع المسار العصبي المعتاد (إساءة توجيه العصب البصري).

▪️ ضعف إدراك العمق.

▪️ عمى قانوني (تقل الرؤية عن 20/200) أو عمى تام.

الأسباب.

هناك جينات متعددة تعطي تعليمات تصنيع بروتينات متعددة تدخل في إنتاج صبغة الميلانين. تُفرَز صبغة الميلانين من خلايا تُسمَّى الخلايا الصباغية، توجد في جلدك وعينيك وشعرك.

المهق ينتج عن طفرة «شذوذ» في أحد هذه الجينات. أنواع المهق المختلفة يمكن أن تحدث، معتمدةً بصفة أساسية على أيِّ جين حدثت له الطفرة. قد تؤدي هذه الطفرة إلى انعدام إنتاج صبغة الميلانين على الإطلاق أو نقص في كميتها.

المضاعفات.

يُسبب البرص اضطرابات في الجلد والعينين بجانب التحديات الاجتماعية والعاطفية التي يتحملها أصحاب البرص.

▪️ مضاعفات العين.

قد تؤثر مشاكل الرؤية على التعلم والعمل والقدرة على قيادة السيارة.

▪️ اضطرابات الجلد.

جِلدُ المصابين بالمهق حساس جدّاً تجاه الضوء والشمس. تُعَد حروق الشمس أحد أخطر المضاعفات المرتبطة بالمهق، حيث يمكن أن تزيد من تطور سرطان الجلد وتخثر الجلد الناتج عن أضرار أشعة الشمس.

التشخيص.

ينبني تشخيص المهق على:

▪️فحص بدني يشمل فحص تصبُّغ الجلد والشعر.

▪️فحص العين بدقة.

▪️مقارنة تصبُّغ جلد الطفل بأعضاء الأسرة الأخرين.

▪️مراجعة تاريخ طفلك الطبي بما في ذلك وجود نزيف لا يتوقف أو كدمات مفرطة أو عدوى غير متوقعة.

يجب أن يقوم طبيب متخصص في الإبصار واضطرابات العيون (طبيب عيون) بإجراء فحص العين الخاص بطفلك. يتضمن الفحص تقييم الرَأرَأة والحوَل ورهاب الضوء المحتمَلَين.

كما يستخدم الطبيب أداة لفحص الشبكية بصريّاً ومعرفة ما إذا كان هناك أي علامات على تطور غير طبيعي. يمكن أن تساعد الاستشارة الوراثية في تحديد نوع المهق وكيفية وراثته.

العلاج.

لأن المهق اضطراب وراثي، فإنه لا يمكن علاجه. يركز العلاج على الحصول على العناية المناسبة بالعين ومراقبة الجلدِ بحثاً عن علاماتٍ شاذة. قد يشمل فريق الرعاية الخاص بكَ طبيب الرعاية الأولية والأطباء المتخصصين في العناية بالعيون (طبيب عيون)، والعناية بالبشرة (طبيب الجلد) وأطباء علم الوراثة.

يشمل العلاج عموماً :

▪️ رعاية العيون.

وهذا يشمل تلقِّي فحص سنوي للعين من قِبَل طبيب عيون، وسوف يوصَف لكَ عدسات تصحيحية على الأرجح. على الرغم من أن الجراحة نادراً ما تكون جزءاً من علاج مشاكل العين المتعلقة بالمهق، فقد يوصي طبيب العيون الخاص بكَ بإجراء جراحة في العضلات البصرية لتقليل الرَّأرَأة إلى الحد الأدنى. الجراحة لتصحيح الحَوَل قد تجعل الحالة أقل ملاحظةً.

▪️ العناية بالبشرة والوقاية من سرطان الجلد.

وهذا يشمل تلقِّي تقييم سنوي للجلد للكشف عن سرطان الجلد أو الآفات التي يمكن أن تؤدي إلى السرطان. قد يظهر شكل عدواني من سرطان الجلد يسمى الورم الميلانيني كآفات جلدية وردية اللون.

نمط الحياة والعلاجات المنزلية.

يمكنك مساعدة طفلك على تعلم ممارسات الرعاية الذاتية التي يجب أن تستمر في مرحلة البلوغ:

▪️ استخدام الوسائل المساعدة في تصحيح ضعف البصر، مثل عدسة مكبرة تُحمل باليد، عدسة أحادية أو عدسة مكبرة تُعلق على النظارات، وجهاز لوحي تتم مزامنته مع لوحة ذكية (لوحة إلكترونية تفاعلية ذات شاشة تعمل باللمس) في الفصل الدراسي.

▪️ استخدام كريم واقٍ من أشعة الشمس دائماً مع عامل حماية من أشعة الشمس (SPF) يبلغ 30 أو أكثر وهو يحمي من الأشعة UVA وUVB.

▪️ تجنب التعرض لأشعة الشمس شديدة الخطورة أو لفترة طويلة، مثل التعرض للشمس لفترات طويلة من الزمن أو في منتصف النهار أو على ارتفاعات عالية وفي الأيام المشمسة التي لا يُوجد بها سوى سحب قليلة.

▪️ ارتداء ملابس واقية، بما في ذلك الملابس الملونة، مثل القمصان ذات الأكمام الطويلة والقمصان ذات الياقات والسراويل الطويلة والجوارب، والقبعات عريضة الحواف، والملابس الخاصة للحماية من الأشعة فوق البنفسجية.

▪️ حماية العينين من خلال ارتداء نظارات شمسية داكنة تحجب الأشعة فوق البنفسجية أو عدسات متحولة (عدسات ضوئية) يتغير لونها للون الداكن في الضوء الساطع.

البرص الأعراض والأسباب /https://www.mayoclinic.org/ar/diseases-conditions/albinism/symptoms-causes

البرص التشخيص والعلاج/https://www.mayoclinic.org/ar/diseases-conditions/albinism/diagnosis-treatment

معلومات هامة حول البرص: تعرف عليها/https://www.webteb.com

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *

زر الذهاب إلى الأعلى